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孩子出生,您發(fā)現(xiàn)孩子的中指和環(huán)指長在了一起,分不開,好似一個手指,產(chǎn)科的醫(yī)生會告訴您,您的寶寶有先天性并指。您可能對并指這個專業(yè)名詞比較陌生,非常想知道關(guān)于并指的一切,尤其對寶寶以后會有什么影響。關(guān)于并指的知識很多,以下是您應(yīng)對這種先天性疾病應(yīng)該知道的幾點。
1、并指的疾病特點: 您可能會覺得這種疾病很罕見,其實不然,據(jù)文獻(xiàn)報道,它的發(fā)生機(jī)率為1/2000,也就是2000個新生兒中就有一個患有先天性并指,而男孩患并指的機(jī)率較女孩高出一倍,并指是最為常見的手先天畸形之一。在我們的小患者中我們發(fā)現(xiàn)并指多為雙側(cè),也就是雙手都有并指,而且兩側(cè)的并指表現(xiàn)不一定一樣。中指和環(huán)指并在一起的情況是最為常見的,其次是環(huán)指和小指并指,示指和中指并指,最為少見的是拇指和示指并指。
2、并指的形成:并指是如何發(fā)生的呢?目前,并指的病因還不明確,但是并指形成的過程已經(jīng)基本搞清楚了。首先您需要先了解一個名詞:指蹼。我們接觸“蹼”這個詞,多半是在學(xué)習(xí)小動物身體結(jié)構(gòu)的過程中開始的。兩棲類動物基本都有蹼,就是連接指之間的膜狀結(jié)構(gòu),而人類的這種蹼狀結(jié)構(gòu)僅在手指的基底部可見。在新生命剛剛形成的最初階段,人類胎兒的形態(tài)與動物類似,因為我們與其他動物大部分基因是相似的,最初胎兒的手是連在一起的。那么我們的手指是如何分開的呢?在生命進(jìn)程的第5-6周,胚胎某些結(jié)構(gòu)之間的互相作用導(dǎo)致手指之間的軟組織細(xì)胞開始由手指尖端向基底逐漸程序化死亡,當(dāng)指蹼降到合適的位置,我們的手指即分開了。此過程如受到干擾,則會導(dǎo)致并指的發(fā)生。
3、并指的遺傳特性:在我們的病人中,很多患兒的家長也有并指的表現(xiàn),甚至一個家族的多數(shù)成員都有并指,我們將其稱作并指家系。這說明并指跟遺傳是有關(guān)系的;蜻z傳學(xué)家已經(jīng)明確了9種并指類型體系,其中的5種類型已經(jīng)找到了致病基因,其中大部分類型是常染色體顯性遺傳,也就是說家長如一方有并指基因,在很大幾率上孩子也會患有并指,但也有三種類型是隱性遺傳。我們發(fā)現(xiàn)家長的并指和孩子并指的表現(xiàn)有時是不一致的,這說明孩子雖然攜帶致病基因,但基因的最終呈現(xiàn)形式并不完全忠于父輩的基因呈現(xiàn)形式,用遺傳學(xué)的專業(yè)名詞來說就是具有不完全外顯率。據(jù)研究表明,常染色體顯性遺傳的并指類型一般具有多樣的表現(xiàn)形式,但表現(xiàn)一般比較輕微;常染色體隱性遺傳并指類型表現(xiàn)形式穩(wěn)定,但一般較為嚴(yán)重。
4、 并指的表現(xiàn)和分型:如上所述,并指的表現(xiàn)形式是多種多樣的,嚴(yán)重的可以五指并指,小手成鏟狀、拳狀;輕者指蹼只比常人淺一點,不影響手指分開活動。
考慮到并指的多樣性,臨床醫(yī)生們給并指做了分型,來指導(dǎo)并指的治療。并指的分類方式有很多,其中有兩種分類比較簡單易懂,有助于家長理解并指的表現(xiàn)形式。第一種,并指可以分為完全和不完全性,這很好理解,完全性并指是兩根手指自基底到末梢完全并聯(lián)在一起,不完全性是指手指部分并聯(lián)。第二種,并指分為簡單和復(fù)雜型,簡單型并指是指手指的并聯(lián)只限于軟組織而不累及骨組織,而復(fù)雜性并指的手指之間是有骨性融合的。由此看來,并指“并”不簡單,不只是簡單的皮膚連在一起,連在一起的結(jié)構(gòu)可能還包括供給手指血運(yùn)的血管,支配感覺的神經(jīng),關(guān)節(jié),指骨,指甲等,這些結(jié)構(gòu)的分離并不簡單,給并指手術(shù)造成一定的困難。此外,并指可以表現(xiàn)為更加復(fù)雜的形式,如并指的手指較短,稱為短指并指。又如并指的手指其中之一是多余的,稱為多指并指。
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